- Bei Beteiligung des Knochenmarks kann es z. B. zu Störungen der Blutbildung mit Infektanfälligkeit und Anämie gefolgt von Müdigkeit und Abgeschlagenheit kommen.
- Rund 30 % der Patient:innen mit aggressiven B-Zell-Lymphomen leiden unter Allgemein- bzw. B-Symptomen wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsabnahme.
Lymphknotenbiopsie
Zur Diagnosestellung eines DLBCL soll, falls möglich, eine Lymphknotenexzision oder offene Biopsie angestrebt werden, ansonsten bei eingeschränkter Durchführbarkeit und/oder hohem Risiko eine Ultraschall- oder Computertomografie (CT)-gesteuerte Stanzbiopsie.
Pathologisch-anatomische Diagnostik
Diagnose und Differenzialdiagnose eines aggressiven B-Zell-Lymphoms werden anhand von histologischen, immunhistochemischen, zytogenetischen und molekulargenetischen Untersuchungen an einem verdächtigen, vergrößerten, biopsierten Lymphknoten gestellt. Die histologische Diagnose gemäß der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) sollte dabei durch eine erfahrene Referenzpathologie vorgenommen werden.
Folgende Analysen sollten durchgeführt werden:
- Immunhistochemische Untersuchung von CD20, CD79a, Interferon Regulatory Factor 4 (IRF4)/ Multiple Myeloma Oncogene (MUM), CD138 zum Nachweis der B-Zell-Natur der Blasten.
- Der „cell of origin“ (COO)-Subtyp wird durch Genexpressionsanalysen oder über immunhistochemische Algorithmen, z. B. den Hans-Klassifikator, bestimmt.
- Ergänzende zytogenetische Untersuchung zur Abgrenzung von DLBCL und High-grade B-Zell-Lymphom (HGBL) mit Rearrangement von MYC und BCL2 (mit/ohne BCL6) sowie Burkitt-Lymphom.
Diagnostik – Ausbreitung, Organfunktion und Risikobeurteilung
Anamnese
- Erfasst klinische Symptome einschließlich B-Symptomatik.
Körperliche Untersuchung und Beurteilung des Allgemeinzustands
- Insbesondere Untersuchung peripherer Lymphknoten und des Abdomens, Fieber/Temperatur, Organfunktionen.
Laborparameter
- Blutbild und Differenzialblutbild.
- Blutgerinnung (Fibrinogen, International Normalized Ratio [INR], partielle Thromboplastinzeit [PTT]).
- Klinische Chemie: Serumkreatinin, Harnsäure, Bilirubin, alkalische Phosphatase (AP), Gamma-Glutamyl-Transferase (GT), Laktatdehydrogenase (LDH), Aspartat-Aminotransferase (AST) bzw. Glutamat-Oxalacetat-Transaminase (GOT), Alanin-Aminotransferase (ALT) bzw. Glutamat-Pyruvat-Transaminase (GPT)
- Schilddrüsenfunktion: Thyreoidea-stimulierendes Hormon (TSH) basal.
- Serologie: humanes Immundefizienz-Virus (HIV) 1/2, Hepatitis B, Hepatitis C.
- Bei gebärfähigen Frauen: b-humanes Choriongonadotropin (HCG).
Weitere Maßnahmen
- Kernspintomografische bzw. endoskopische Untersuchungen bei Verdacht auf zentralnervöse oder gastrointestinale Manifestationen.
- Punktionen bei Verdacht auf Lymphombefall von Körperhöhlen (z. B. Liquor cerebrospinalis, Aszites, Pleura- und Perikarderguss).
- Lymphknotenbiopsie (siehe oben), ggf. Knochenmarkbiopsie.
- Beurteilung der Herz- und Lungenfunktion (Elektrokardiografie [EKG], Echokardiografie, Lungenfunktionstest).