Epidemiologie
Hauptvertreter der aggressiven B-Zell-Lymphome ist das diffus großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL). Es macht etwa ein Drittel aller Non-Hodgkin-Lymphome aus und stellt die häufigste maligne Neoplasie des lymphatischen Systems dar.Deutsche Krebsgesellschaft (DKG), Deutsche Krebshilfe, Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF). Diagnostik, Therapie und Nachsorge für erwachsene Patient*innen mit einem diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom und verwandten Entitäten. Version 1.01 - Juni 2022. Abgerufen am 12.10.2023. https://www.leitlinienprogramm-onkologie.de/fileadmin/user_upload/Downloads/Leitlinien/DLBCL/Version_1/LL_DLBCL_Langversion_1.0.pdf Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e. V. (DGHO). Onkopedia Leitlinie Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom. Stand: Juli 2022. Abgerufen am 12.10.2023. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/diffuses-grosszelliges-b-zell-lymphom/@@guideline/html/index.html
- Inzidenz: ca. 5,1 Fälle pro 100.000 Einwohner pro Jahr laut Daten des Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER)-Programms der USA (2020)National Cancer Institute (NCI). Cancer Stat Facts: NHL - diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL). Abgerufen am 16.08.2023. https://seer.cancer.gov/statfacts/html/dlbcl.html
- Männer sind etwas häufiger betroffen als FrauenDeutsche Krebsgesellschaft (DKG), Deutsche Krebshilfe, Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF). Diagnostik, Therapie und Nachsorge für erwachsene Patient*innen mit einem diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom und verwandten Entitäten. Version 1.01 - Juni 2022. Abgerufen am 12.10.2023. https://www.leitlinienprogramm-onkologie.de/fileadmin/user_upload/Downloads/Leitlinien/DLBCL/Version_1/LL_DLBCL_Langversion_1.0.pdf
- Mittleres Erkrankungsalter ca. 65 JahreDeutsche Krebsgesellschaft (DKG), Deutsche Krebshilfe, Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF). Diagnostik, Therapie und Nachsorge für erwachsene Patient*innen mit einem diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom und verwandten Entitäten. Version 1.01 - Juni 2022. Abgerufen am 12.10.2023. https://www.leitlinienprogramm-onkologie.de/fileadmin/user_upload/Downloads/Leitlinien/DLBCL/Version_1/LL_DLBCL_Langversion_1.0.pdf
Pathogenese
In der Regel entstehen DLBCL de novo, selten aus transformierten blastären B-Zell-Lymphomen, die sich wiederum aus indolenten Lymphomen entwickeln. Bei den meisten Patient:innen mit einem DLBCL sind keine prädisponierenden Erkrankungen oder Risikofaktoren bekannt. Nur bei wenigen ist das Erkrankungsrisiko erhöht, z. B. aufgrund von angeborenen oder erworbenen Immundefekt-Syndromen, früherer Strahlenexposition, Zytostatikatherapie, Autoimmunerkrankung, HIV-Infektion oder immunsuppressiver Therapie.Shapiro RS. Malignancies in the setting of primary immunodeficiency: Implications for hematologists/oncologists. Am J Hematol. 2011;86(1):48-55. doi:10.1002/ajh.21903 Knight JS, Tsodikov A, Cibrik DM, Ross CW, Kaminski MS, Blayney DW. Lymphoma after solid organ transplantation: risk, response to therapy, and survival at a transplantation center. J Clin Oncol. 2009;27(20):3354-62. doi:10.1200/JCO.2008.20.0857 Carbone A, Gloghini A. AIDS-related lymphomas: from pathogenesis to pathology. Br J Haematol. 2005;130(5):662-70. doi:10.1111/j.1365-2141.2005.05613.x Häufig besteht eine Assoziation mit einer nach der Primärinfektion persistierenden latenten Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV).
Die Unterscheidung in die spezifischen Subtypen von B-Zell-Lymphomen erfolgt je nach Lokalisation und Reifegrad der Ursprungszelle.
